האנציקלופדיה הרפואית

האנציקלופדיה הרפואית של פורטלzap doctors מכילה מידע עשיר ומקיף על מחלות ובעיות רפואיות, החל מסימפטומים ואבחנות ועד לדרכי טיפול, השלכות רפואיות ותהליכי החלמה, על פי חלוקה להתמחויות רפואיות. חזרה לתפריט הראשי
probook world of knowlage

וסקוליטיס

הגדרה ופתוגנזה

תהליך קליני-פתולוגי המתאפיין בדלקת ונזק לכלי הדם, בהיצרות חלל כלי הדם וכתוצאה מכך באיסכמיה. הביטויים הקליניים תלויים בגודל כלי הדם ובמיקומם. נראה שרוב התסמונות הוסקוליטיות מתווכות על ידי מנגנונים חיסוניים. וסקוליטיס יכולה להיות ראשונית או הביטוי היחיד של המחלה, או משנית למחלה אחרת. התסמונות של וסקוליטיס יכולות להציג שונות רבה ביחס למאפיינים הקליניים, חומרת המחלה, היסטולוגיה וטיפול.

תסמונות וסקוליטיס ראשונית

גרגירומת וגנר (Wegener's Granulomatosis). וסקוליטיס גרגירומתי (Granulomatous) של דרכי הנשימה העליונות והתחתונות יחד עם גלומרולונפריטיס; נגעים בדרכי הנשימה העליונות המערבים את האף והסינוסים, שיכולים לגרום להפרשה מוגלתית או דמית מהאף, התכייבויות בריריות האף, התנקבות (Perforation) של מחיצת האף, והרס של הסחוס (עיוות אף אוכפי, Saddlenose Deformity). מעורבות של הריאות יכולה להיות אי-תסמינית, או לגרום לשיעול, להמופטיזיס, לקוצר נשימה; תיתכן מעורבות של העין; גלומרולונפריטיס יכולה להיות בעלת מהלך מתקדם במהירות (Rapidly Progressive), אי-תסמינית, ולהוביל לאי-ספיקת כליות.

דלקת אלרגית של כלי הדם וגרגירומות, תסמונת Allergic) Churg-Strauss Angiitis and Granulomatosis). וסקוליטיס גרגירומותי המערבת מערכות גוף שונות, בייחוד הריאות; מתאפיינת באסתמה, אאוזינופיליה בדם הפריפרי, הסננת אאוזינופילים לרקמות; תיתכן גלומרולונפריטיס.

פוליארטריטיס נודוזה (Polyarteritis Nodosa, PAN). מעורבים עורקים מוסקולריים שקוטרם בינוני; מלווה לעתים קרובות במפרצות (Aneurysms) המאובחנות בארטריוגרפיה; שכיחה המעורבות של עורקי הכליה, הכבד, מערכת העיכול, העצבים הפריפריים, העור והלב; יכולה להיות קשורה עם הפטיטיס B.

פוליאנגאיטיס מיקרוסקופית (Microscopic Polyangiitis). וסקוליטיס של כלי דם קטנים שיכולה לערב את הכליה והריאות; עלולים להיפגע גם כלידם בקוטר בינוני.

דלקת עורקים עם תאי ענק (Giant Cell Arteritis, Temporal Arteritis). דלקת של עורקים בקוטר בינוני וגדול; בייחוד מערבת את עורק הצדע (Temporal Artery), אך תיתכן מעורבות מערכתית ושל עורקים גדולים; התסמינים כוללים כאב ראש, קלאודיקציה של הלסת/הלשון, רגישות בקרקפת, חום ותסמינים שמקורם בשריר ובשלד (פולימיאלגיה ראומטיקה); מעורבות של כלי דם בעין עלולה לגרום לעיוורון פתאומי.

דלקת העורקים ע״ש טקיאסו (Takayasu's Arteritis). וסקוליטיס של העורקים הגדולים עם נטייה בולטת לפגיעה בקשת האאורטה ובענפיה; המחלה שכיחה בעיקר בנשים צעירות; מתייצגת בתסמינים דלקתיים או איסכמיים בזרועות ובצוואר, בתסמינים דלקתיים מערכתיים, ובאי-ספיקת המסתם האאורטלי.

Henoch-Schonlein Purpura. מתאפיינת במעורבות של העור, מערכת העיכול, כליות; שכיחה יותר בילדים; עלולה להישנות לאחר החלמה ראשונית.

קריוגלובולינמיה מעורבת (Essential Mixed Cryoglobulinemia). רוב המקרים קשורים עם הפטיטיס C כאשר תגובה חיסונית לקויה גורמת ליצירת קריוגלובולין; מתאפיינת בווסקוליטיס של העור, בדלקת מפרקים, בנירופתיה פריפרית, ובגלומרולונפריטיס.

וסקוליטיס אידיופתית של העור (Idiopathic Cutaneous Vasculitis). וסקוליטיס של העור מוגדרת באופן כללי כדלקת בכלי הדם של שכבת הדרמיס; בלמעלה מ-70% מהמקרים קיימת מחלת רקע (ראה "תסמונות וסקוליטיס משניות" בהמשך) וב-30% נחשבת אידיופתית.

תסמונות וסקוליטיס נוספות

  • מחלה ע"ש קוואסאקי (Kawasaki Disease) (תסמונת העור, ריריות וקשריות לימפה [Mucocutaneous Lymph Node Syndrome]).
  • וסקוליטיס מבודדת במערכת העצבים המרכזית.
  • תסמונת בכציט (Behcet's Syndrome).
  • תסמונת קוגן (Cogan's Syndrome).
  • תסמונת פוליאנגיאיטיס חופפת (Polyangiitis Overlap Syndrome).

תסמונות וסקוליטיס משניות

וסקוליטיס מושרית על ידי תרופות

מחלת הנסיוב Serum sickness

וסקוליטיס הקשורה עם זיהום, ממאירות ומחלה ראומטית

הערכה

אמנמזה מעמיקה ובדיקה גופנית - דגש להסתמנויות איכסמיות ולסימנים ותסמינים דלקתיים ומערכתיים.

  • בדיקות מעבדה חשובות להערכה של מעורבות איברים: ספירת תאי הדם ונוסחה מבדלת, שקיעת דם, תבחיני תפקודי כליה, בדיקת שתן.
  • לשם שלילת מחלות אחרות יש לברר: נוגדן כנגד מרכיבי גרעין (ANA), פקטור ראומטואידי (RF), נוגדן anti-GBM, תבחינים סרולוגיים להפטיטיס HIV ,B/C.
  • נוגדנים נגד ציטופלסמת נויטרופיל (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies, ANCA) - קשורים עם גרנולומטוזיס ע״ש וגנר, פוליאנגאיטיס מיקרוסקופית, ומופיעים אצל חלק מהחולים עם תסמונת Churg-Strauss; נוכחות של ANCA מהווה מדד משלים לאבחנה אך אינו מחליף נטילת ביופסיה כאמצעי אבחוני או לצורך קבלת החלטות טיפוליות.
  • בדיקות דימות - יש לבצע צילום רנטגן של בית-החזה גם בהיעדר תסמינים.
  • אבחנה- אפשר לקבוע את האבחנה בדימות של כלי הדם העורקיים (Arteriogram) או בעזרת ביופסיה של איבר מעורב.

טיפול בווסקוליטיס

ניתן בהתאם לתסמונת הווסקוליטיס הספציפית שאובחנה, ובהתאם לחומרת ההסתמנויות. יש להימנע ממתן טיפול מדכא חיסון עבור מחלות שאינן נוטות לרוב לגרום לנזק בלתי-הפיך לאיברים, או עבור מחלות שלא מגיבות לתרופות אלה (למשל, וסקוליטיס מבודדת של העור). לתרופות נוגדות נגיפים (Antiviral) תפקיד חשוב בטיפול בווסקוליטיס על רקע הפטיטיס B או C. טיפול בקורטיקוסטרואידים עשוי למתן Giant Takayasu's Arteritis- Cell Arteritis. מתן תכשירים ציטוטוקסיים הוא חיוני בתסמונות עם מעורבות מסכנת חיים של איברים, בייחוד בגלומרולונפריטיס פעילה. תכשירים הניתנים בשכיחות גבוהה:

  • פרדניזון במינון 1 מ״ג/ק״ג ביום בהתחלה, ובהמשך ירידה הדרגתית במינון; מעבר לימים חלופיים, ולבסוף הפסקת טיפול.
  • ציקלופוספמיד במינון של 2 מ״ג/ק״ג ליום, במינון מותאם למניעת לויקופניה חמורה. נטילת התכשיר בבוקר עם שתיית מים מרובה חשובה למזעור הרעילות לשלפוחית השתן. יש להגביל את הטיפול ל-6-3 חודשים, ומעבר לטיפול אחזקה עם מתוטרקסט או אזאתיופרין. מתן בולוס של ציקלופוספמיד לתוך הווריד (1 ג"ר/מ2 לחודש) הוא פחות יעיל, אך ניתן לשקול משטר טיפול זה לחולים שמתקשים לשאת את הטיפול היומי.
  • מתן מתוטרקסט במינון שבועי של עד 25 מ״ג/שבוע יכול להשרות רמיסיה בקרב חולים עם גרנולומטוזיס ע״ש וגנר, שאין להם הסתמנויות מסכנות חיים, או שאינם סובלים נטילת ציקלופוספמיד. חולים עם אי-ספיקת כליות או מחלת כבד כרונית, אינם יכולים לקבל טיפול זה.
  • אזתיופרין במינון של 2 מ״ג/ק״ג ליום. פחות יעיל לטיפול במחלה פעילה, אך מועיל כטיפול אחזקה לאחר השראת רמיסיה עם ציקלופוספמיד.
  • פלסמפרזיס יכולה לסייע במצבים של גלומרולונפריטיס עם מהלך המתקדם במהירות.