האנציקלופדיה הרפואית

האנציקלופדיה הרפואית של פורטלzap doctors מכילה מידע עשיר ומקיף על מחלות ובעיות רפואיות, החל מסימפטומים ואבחנות ועד לדרכי טיפול, השלכות רפואיות ותהליכי החלמה, על פי חלוקה להתמחויות רפואיות. חזרה לתפריט הראשי
probook world of knowlage

סרטן ממקור לא ידוע

סרטן ממקור לא ידוע (Cancer of Unknown Primary Site, CUPS) מוגדר כלהלן: נוכחות של ממאירות לפי ביופסיה; מקור ראשוני לא ברור לפי אנמנזה, בדיקה גופנית, צילום בית-החזה, CT של הבטן והאגן, ספירת דם מלאה, סקירה כימית של הדם, ממוגרפיה (נשים), רמת גונדוטרופין כוריאוני (Human Chorionic Gonadotropin, hCG-^) (גברים), רמת חלבון עוברי אלפא (a-Fetoprotein, AFP) (גברים), ורמת אנטיגן ספציפי לערמונית (PSA) (גברים); ובדיקה היסטולוגית שאינה תומכת בנוכחות סרטן ראשוני באתר הביופסיה. ההיארעות של CUPS נמצאת בירידה, קרוב לוודאי על רקע שיפור המדדים הפתולוגיים האבחוניים; כיום CUPS מהווה כ-3% מכלל מקרי הממאירות, וזו ירידה מ-15%-10% לפני 15 שנה. רוב המטופלים מעל גיל 60. לעתים הגידולים אנאיפלואידיים. תרביות תאים שמקורן מגידולים אלה נושאות לעתים קרובות ליקויים בכרומוזום 1.

הסתמנות קלינית. המטופלים יכולים להתייצג עם חולשה, ירידה במשקל, כאב, דמם, נפיחות של הבטן, גושים תת-עוריים, והגדלת קשרי לימפה. לאחר שאושרה נוכחות של ממאירות גרורתית, יש להשקיע מאמצים אבחוניים במכוון לנוכחות של גידולים בעלי פוטנציאל ריפויי כגון לימפומה, מחלת הודגיקין, גידולי תאי נבט (Germ Cell), סרטן השחלה, סרטן ראש-צוואר, וגידולים פרמיטיביים נוירואקטודרמליים, או גידולים עבורם לטיפול יש ערך פליאטיבי משמעותי, כגון סרטן השד וסרטן הערמונית. באופן כללי, המאמצים לאבחון גידולים אלה תלויים יותר בפתולוג מאשר בבדיקות אבחוניות קליניות יקרות. תסמינים ממוקמים, תולדות מחלה של חשיפה לחומר קרצינוגני, או של הסרת נגע בעור עשויים לכוון חלק מהתבחינים הקליניים; אולם בדיקה מדוקדקת במיקרוסקופ אור, בדיקות מבניות, אימונולוגיות, בדיקת קריוטיפ, ובדיקה מולקולרית של נפח מתאים מרקמת הגידול, מהווים המאפיין החשוב ביותר בעיבוד האבחוני, וזאת בהיעדר ממצאים חשודים באנמנזה ובבדיקה הגופנית.

היסטולוגיה. כ-60% ממקרי CUPS הם אדנוקרצינומות, 5% הם קרצינומות מתאי קשקש (Squamous Cells), ו-30% הם גידולים בעלי התמיינות נמוכה, שלא ניתן לאפיין אותם במיקרוסקופ אור. ביטוי של סוגים של ציטוקרטין עשוי להצר את טווח האבחנות האפשריות.

פרוגנוזה. למטופלים עם קרצינומה של תאי קשקש יש הישרדות חציונית של תשעה חודשים; למטופלים עם אדנוקרצינומה או גידולים שלא ניתנים לאפיון, הישרדות חציונית של 6-4 חודשים. למטופלים אשר מזהים את המקור הראשוני של הממאירות יש פרוגנוזה טובה יותר. גורמים פרוגנוסטיים טובים כוללים מעורבות מוגבלת של המחלה, והיסטולוגיה נוירואנדוקרינית. כשלא ניתן לקבוע את המקור הראשוני לממאירות יש לטפל פליאטיבית בהקרנה מכוונת לנגעים התסמיניים. שילובי כימותרפיה גורמים לתגובה באורח נדיר, אך תמיד מלווים ברעילות. מאפיינים קליניים מסוימים עשויים לאפשר טיפול אישי.

תסמונת סרטן תאי נבט אקסטרה גונאדליים (Extragonadal) לא מזוהים

במטופלים בגיל <50 שנה, עם גידול המערב מבנים בקו האמצע של הגוף, רקמת הריאה, או קשרי לימפה, ועדות לקצב גדילה מואץ, יש לשקול אפשרות שמדובר בגידול ממקור תאי נבט. רמת סמני גידול בסרום יכולה להיות מוגברת או תקינה. טיפול כימי בציספלאטין, אטופוסיד, ובלאומיצין עשויים לגרום לתגובה מלאה ב->25%, ו-15% מהמטופלים עשויים להירפא. לכן, יש לנסות טיפול בשילוב זה גם במטופלים עם גידולים הנושאים ליקויים בכרומוזום 12.

קרצינומטוזיס בחלל הפריטונאום (הצפק) אצל נשים

נשים המתייצגות עם גוש או כאב באגן ואדנוקרצינומה מפושטת בחלל הפריטונאום, אך ללא מקור ראשוני ברור, לוקות בקרצינומה ראשונית פפילרית מסוג Serous של חלל הפריטונאום. הנוכחות של גופיפי פסמומה (Psammoma) בגידול או רמות מוגברות של 125-CA תומכות במקור שחלה. נשים אלה צריכות לעבור ניתוח להקטנת הגידול (Debulking) ואחריו כימותרפיה משולבת הכוללת פקליטאקסל, ציספלאטין או קרבופלאטין (פרק 78). כ-20% מהחולות מגיבות לטיפול זה, ו-10% שורדות למשך שנתיים לפחות.

קרצינומה בקשרית לימפטית בבית השחי אצל נשים

נשים אלה צריכות לקבל טיפול מסייע לסרטן השד, בהתאם למצבן ביחס למחזור הווסת, גם בהיעדר גוש בשד בבדיקה גופנית או בממוגרפיה, ובנוכחות תשובה לא אבחונית או שלילית לקולטני אסטרוגן ופרוגסטרון (פרק 75). אם לא ניתן טיפול בקרינה לשד באותו הצד, עד 50% מהנשים יפתחו מאוחר יותר גוש בשד. למרות שמדובר במצב קליני נדיר, תיתכן הישרדות דומה לנשים עם סרטן שד בשלב II.

נגעים אוסטאובלסטים בעצמות אצל גברים

הסבירות לנוכחות סרטן בערמונית גבוהה; מומלץ ניסיון אמפירי של טיפול הורמונלי (לאופרוליד ופלוטאמיד).

גרורות לקשרי לימפה צוואריים

גם במקרים שפנאנדוסקופיה (Panendoscopy) כוללת אינה מזהה גידול ראשוני של ראש-צוואר, טיפול במטופלים אלה בציספלאטין ו-5- פלואורואורציל עשוי לגרום לתגובה; חלק מהתגובות ממושכות.